Von Willebrand Syndrom

Das von Willebrand Syndrom (VWS) ist eine komplexe Hämostasestörung. Es gilt als häufigstes angeborenes Blutungsleiden und wird durch Mangelzustände oder qualitative Defekte des von Willebrand Faktors (VWF), eines hochmolekularen Adhäsivproteins, verursacht. Daneben kann ein erworbenes VWS auf dem Boden verschiedener Grundkrankheiten auftreten.

Die Ausprägung der Blutungsneigung unterscheidet sich erheblich je nach Typ und Subtyp des VWS. Daher ist neben der grundsätzlichen Diagnose eines VWS immer auch die Bestimmung des Typs und Subtyps erforderlich. Hierzu bedarf es in vielen Fällen einer hochspezialisierten Diagnostik, die in der Schweiz durch die Kooperation mehrerer universitärer Zentren gewährleistet wird

Das Hämostaselabor der Klinik für Hämatologie bietet bei Verdacht auf ein VWS eine umfassende Diagnostik an:

  • Antigenkonzentration und funktionelle Aktivität des VWF
  • Faktor VIII-Aktivität
  • Ristocetin-induzierte Plättchenagglutination
  • VWF-Propeptid (Umsatzmarker)
  • Faktor VIII-Bindungskapazität des VWF
  • Nach Versand an andere Zentren: Multimerenanalyse, Collagenbindungsaktivität des VWF

Ansprechpartner für alle Fragen über das von Willebrand Syndrom sind:

Dr. med. Jan-Dirk Studt
Dr. med. Inga Hegemann